● Dünya çapında 50'den az kişide 'altın kan' veya Rh-null var.
● Kan eğer Rh sistemindeki 61 olası antijenden yoksunsa Rh-null olarak kabul edilir.
● Çok az insanda olduğu için bu kan grubuyla yaşamak da çok tehlikelidir.
Altın kan grubu veya Rh-null kan grubu, kırmızı kan hücresinde (RBC) Rh antijenleri (proteinler) içermez.
Altın Kan grubu tespit edilen kişi sayısı 50'den az olup dünyadaki en nadir kan grubudur.
İlk olarak Avustralya Aborjinlerinde görüldü. Altın kan grubuyla ilgili endişe, Rh null bağışlarının inanılmaz derecede az olması ve elde etmenin zor olmasıdır.
Bir Rh null kişisi, eğer kana ihtiyaç duyuyorsa, dünya çapında küçük bir düzenli Rh null donör ağının işbirliğine güvenmek zorundadır. Dünya genelinde bu kan grubu için sadece dokuz aktif bağışçı bulunmaktadır. Bu, onu dünyanın en değerli kan grubu yapar, dolayısıyla altın kan adını alır.
Altın kan grubunda, birey tüm Rh antijenlerinden yoksundur, oysa Rh negatif kan grubuna sahip bir kişi yalnızca RhD antijeninden yoksundur.
RHAG mutasyonu genellikle kalıtsal stomatositoz adı verilen bir hastalıkla ilişkilidir. Bu kişilerde uzun süreli, hafif, hemolitik anemi ve artmış RBC yıkımı olabilir.
● Otozomal genler (hastalık özelliklerine sahip anormal genler, ailelerden geçerler).
● RHD ve RHCE veya RHAG olan belirli genlerin değiştirilmesi veya tamamen silinmesi
● Doğumdan beri hafif ila orta derecede hemolitik anemi : Bu, kırmızı kan hücrelerinin daha hızlı yok olmasına yol açar. Bu durum da hemoglobin seviyelerinin düşük olmasına, solgunluğa ve yorgunluğa neden olabilir . Nedeni RBC'lerdeki yapısal kusurlardır.
● Ağız benzeri veya yarık benzeri şekil,
● Kırmızı hücrelerin daha az elastik yapısı,
● Anormal kırmızı hücre örtüsü,
● Rh antijeni eksikliğinden dolayı artan kırılganlık,
● Kan hücresi hacminde değişiklik,
Kan nakli zorlukları: Bu insanlar kan nakli sırasında zorluklarla karşılaşabilir. Bu kişinin kanı, diğerinin kanından Rh antijenlerine (RBC yüzeyindeki proteinler) maruz kalırsa, kolayca karşılık gelen otoantikorları oluşturur ve ciddi transfüzyon reaksiyonu olabilir. Bu nedenle, bu tür hastalar için, hastanelerin özel protokoller oluşturması ve hızlı müdahale yönetimine sahip olması gerekir.
Hamilelik sırasında Rh uyumsuzluğu: Annede Rh boşluğu varsa ve bebeğin kan grubu Rh pozitifse ve annenin kanı bebeğin pozitif kanıyla duyarlı hale gelirse, annenin kanı, gelecekteki gebelikleri hedefleyebilecek veya kürtaja veya düşük yapmaya yol açabilecek, antikor adı verilen koruyucu proteinler üretebilir.
Hemolitik kriz: Birkaç çalışma, bu tür kişilerde herhangi bir enfeksiyon veya sepsisin büyük hemolizi ardından böbrek yetmezliğini ve diğer komplikasyonları hızlandırdığını bulmuştur.
Peki sizin kan grubunuz nedir? Yorumlarda bekliyoruz 
● Kan eğer Rh sistemindeki 61 olası antijenden yoksunsa Rh-null olarak kabul edilir.
● Çok az insanda olduğu için bu kan grubuyla yaşamak da çok tehlikelidir.
Altın kan grubu veya Rh-null kan grubu, kırmızı kan hücresinde (RBC) Rh antijenleri (proteinler) içermez.
Altın Kan grubu tespit edilen kişi sayısı 50'den az olup dünyadaki en nadir kan grubudur.
İlk olarak Avustralya Aborjinlerinde görüldü. Altın kan grubuyla ilgili endişe, Rh null bağışlarının inanılmaz derecede az olması ve elde etmenin zor olmasıdır.
Bir Rh null kişisi, eğer kana ihtiyaç duyuyorsa, dünya çapında küçük bir düzenli Rh null donör ağının işbirliğine güvenmek zorundadır. Dünya genelinde bu kan grubu için sadece dokuz aktif bağışçı bulunmaktadır. Bu, onu dünyanın en değerli kan grubu yapar, dolayısıyla altın kan adını alır.
Altın kan grubunda, birey tüm Rh antijenlerinden yoksundur, oysa Rh negatif kan grubuna sahip bir kişi yalnızca RhD antijeninden yoksundur.
Altın kan grubu, genetik mutasyonun (gendeki kendiliğinden değişim) bir sonucu gibi görünmektedir. Genellikle Rh ile ilişkili glikoproteini kodlayan RHAG genindeki mutasyonlarda görülür. Bu protein, Rh antijenlerini RBC zarına yönlendirmek için gereklidir.
RHAG mutasyonu genellikle kalıtsal stomatositoz adı verilen bir hastalıkla ilişkilidir. Bu kişilerde uzun süreli, hafif, hemolitik anemi ve artmış RBC yıkımı olabilir.
● Akraba evliliği (kuzenler, erkek kardeşler veya yakın veya uzak akraba olan herhangi biri arasındaki evlilik)
● Otozomal genler (hastalık özelliklerine sahip anormal genler, ailelerden geçerler).
● RHD ve RHCE veya RHAG olan belirli genlerin değiştirilmesi veya tamamen silinmesi
Rh null veya altın kan grubuna sahip kişilerde genellikle:
● Doğumdan beri hafif ila orta derecede hemolitik anemi : Bu, kırmızı kan hücrelerinin daha hızlı yok olmasına yol açar. Bu durum da hemoglobin seviyelerinin düşük olmasına, solgunluğa ve yorgunluğa neden olabilir . Nedeni RBC'lerdeki yapısal kusurlardır.
● Ağız benzeri veya yarık benzeri şekil,
● Kırmızı hücrelerin daha az elastik yapısı,
● Anormal kırmızı hücre örtüsü,
● Rh antijeni eksikliğinden dolayı artan kırılganlık,
● Kan hücresi hacminde değişiklik,
Kan nakli zorlukları: Bu insanlar kan nakli sırasında zorluklarla karşılaşabilir. Bu kişinin kanı, diğerinin kanından Rh antijenlerine (RBC yüzeyindeki proteinler) maruz kalırsa, kolayca karşılık gelen otoantikorları oluşturur ve ciddi transfüzyon reaksiyonu olabilir. Bu nedenle, bu tür hastalar için, hastanelerin özel protokoller oluşturması ve hızlı müdahale yönetimine sahip olması gerekir.
Hamilelik sırasında Rh uyumsuzluğu: Annede Rh boşluğu varsa ve bebeğin kan grubu Rh pozitifse ve annenin kanı bebeğin pozitif kanıyla duyarlı hale gelirse, annenin kanı, gelecekteki gebelikleri hedefleyebilecek veya kürtaja veya düşük yapmaya yol açabilecek, antikor adı verilen koruyucu proteinler üretebilir.
Hemolitik kriz: Birkaç çalışma, bu tür kişilerde herhangi bir enfeksiyon veya sepsisin büyük hemolizi ardından böbrek yetmezliğini ve diğer komplikasyonları hızlandırdığını bulmuştur.
Kaynaklar:
www.medicinenet.com
bigthink.com
www.ncbi.nlm.nih.gov
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
What Is the Golden Blood Type? Rare, 3 Rarest Blood Types, Charts
The golden blood type or Rh null blood group is the rarest blood group and contains no Rh antigens (proteins) in the red blood cells (RBCs). Learn about other rare blood types, 8 blood types, chart, and complications.
www.medicinenet.com
Golden blood: The rarest blood type in the world
Golden blood is the rarest blood type in the world. The fewer than 50 people who reportedly have it face some serious health threats.
bigthink.com
First Report of Known Rare Rhnull Phenotype Individuals in Iran
Rhnull phenotype is a rare blood group with a frequency of approximately 1 in 6 million individuals, transmitted via an autosomal recessive mode. It is characterized by the weak (Rhmod) or lack (Rhnull) of expression of all Rh antigens on the red cells. ...
www.ncbi.nlm.nih.gov
Rhnull: a rare blood group phenotype - PubMed
Rhnull phenotype is a rare blood group characterized by the lack of expression of all Rh antigens (D, C, c, E and e) on the red cells. The phenotype is further classified into the regulator and amorph type based on underlying genetic defect. The clinical significance of its recognition is that...
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
